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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

贵州开行“冰雪主题”列车 南方游客畅享冰雪乐趣******

  (新春见闻)贵州开行“冰雪主题”列车 南方游客畅享冰雪乐趣

  中新社贵阳1月7日电 (记者 张伟)2023年中国春运首日,贵州2023年首列“冰雪主题”列车C6031次“复兴号”于9时31分由贵阳北站驶出,载着607名旅客前往六盘水。值乘列车长李小林告诉记者:“适逢周末,车上有近三分之一的旅客是奔赴贵州六盘水的三大滑雪场滑雪。”

  曾几何时,中国冰雪运动“不过山海关”。近年来,贵州省六盘水市相继建成玉舍、乌蒙、梅花山3个天然滑雪场,在这里,贵州人不出省、南方人不远足,就能享受到冰雪运动的乐趣。

  “贵州境内的8个滑雪景点,其中安六高铁(安顺至六盘水)沿线就有5个。”李小林对记者说,如今坐着高铁去滑雪正成为中国西南地区民众的新时尚。

  “冰雪主题”列车车厢内,蓝、白色调装饰为主,顶棚及车窗等部位贴有白色“雪花片”,车厢内兔年元素的装饰品、滑雪设备存放处标识、乘务员冰雪元素的胸牌、丝巾以及“乘坐高铁去滑雪”的海报,令人耳目一新。

  “冰雪主题”列车上,乘务员指引旅客存放专属滑雪设备。贵阳铁路疾控中心医务人员王婕细致地介绍了冰雪运动前要注意的健康防护及健康安全提示。各大滑雪景区的推介资料、滑雪安全注意事项的宣传折页吸引了部分旅客取阅。餐吧车备好的红糖姜茶、手套及围巾供有需求的滑雪旅客免费拿取,这些服务举措都颇受旅客好评。

  酷爱滑雪运动的乘务员刘敏为旅客示范、讲解滑雪服的穿戴要领,还归纳了自己在滑雪过程中常出现的小状况及应对技巧。几名“零基础”的旅客争相尝试体验滑雪服穿戴,不时问刘敏一些滑雪知识。“有人教我们要领,还讲解滑雪安全注意事项,令我内心的紧张和不安减轻了不少。”旅客龙瑞芳开心地说。

  在贵州实施的“一免三减半”(景区门票免费,自驾车过路费、住宿费、购买商品费五折)的“冬游贵州”钜惠等活动政策的加持下,冰雪“冷资源”正逐步变成贵州旅游的“热动力”。

  2023年春运,中国铁路成都局集团公司贵阳客运段打造“高铁+冰雪旅游”新产品,设计开行多趟“安六冰雪游”主题列车,方便旅客出行的同时,通过高铁这一流动载体,吸引更多民众参与冰雪运动。(完)

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