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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

成都高新启动中试跨越行动计划:50亿元平台建设基金打造全国中试首选地******

  中新网成都1月9日电 (王利文)成都高新区9日下午启动实施中试跨越行动计划,未来五年将设立50亿元中试平台建设基金,建设具有全国影响力的科技成果中试首选地。

  中试作为科研成果实验室小试和产业化发展之间承上启下的环节,一端连着创新,一端连着产业,是推进科技成果产业化的“转化器”,衔接上下游产业链的“连接器”。中试平台不仅帮助转化,吸引团队,聚集人才和项目,帮助科技成果转化跨越“死亡之谷”,还能赋能产业,提升现有产业能级,孵化未来产业。

  据了解,为大力支持中试首选地打造,成都高新区从平台建设、项目孵化、人才保障、中试项目、金融资本五个维度推出“中试十条政策”,设立50亿元中试平台建设基金,新建20个中试平台,服务1000个中试项目,实现200个创新产品上市,孵化100家创新型科技企业,建成具有全国影响力的科技成果中试首选地。

  值得注意的是,该政策覆盖面广、力度大、显示度高,建设中试平台最高可获5000万元支持,重大突破型平台可量身定制支持政策,中试项目最高可获1000万元支持。

  “这是我们所见到的国内首支专业投向中试平台的基金,该基金联合专业力量一起下深水,聚焦科技创新及科技成果转化的关键环节,专注创新成果和产业化之间‘桥梁’的建设投资和长期陪跑。”中信聚信投资总监吴波表示,此举对提升区域优势产业集群竞争力有重大带动作用,通过基金投资实践,有助于提高中国相关行业公共服务能力、关键共性技术创新能力和产业化水平。

  当日,成都高新区同步发布首批十个中试平台招引方向,涉及功率半导体、生物医药、医疗器械、车载智能、智能传感芯片、先进陶瓷材料等多个主导产业细分赛道和新兴产业,立项平台最高可获5000万元产业扶持资金,重大产业突破型平台给予量身定制政策支持。

  “成都高新区中试平台重点是提供制造服务,为制造业赋能,推动实体经济发展。目前,成都高新区已建成中试平台8个,在建4个。”成都高新区科技创新局相关负责人介绍,中试平台招引清单结合产业发展需求策划发布,长期有效。下一步,高新区将深入开展中试平台招引落地工作,集聚中试平台配套的上下游产业链资源,力争建成全国科技成果中试首选地。(完)

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